F84.2 [299.80] Syndrome de Rett

A. Présence de tous les éléments suivants :

(1) développement prénatal et périnatal apparemment normaux

(2) développement psychomoteur apparemment normal pendant les 5 premiers mois après la naissance

(3) périmètre crânien normal à la naissance

B. Survenu, après la période initiale de développement normale, de tous les éléments suivants :

(1) décélération de la croissance crânienne entre 5 et 48 mois

(2) entre 5 et 30 mois, perte de compétences manuelles intentionnelles acquises antérieurement, suivi de l’apparition de mouvements stéréotypés des mains (p.ex. torsion des mains ou lavage des mains)

(3) perte de la socialisation dans la phase précoce de la maladie (bien que certaine formes d’interaction sociale puissent se développer ultérieurement)

(4) apparition d’une incoordination de la marche ou des mouvements du tronc

(5) altération grave du développement du langage de type expressif et réceptif, associée à un retard psychomoteur sévère