Autre trouble désintégratif de l’enfance

mercredi 4 octobre 2006

F84.3 Autre trouble désintégratif de l’enfance

Trouble envahissant du développement (autre que le syndrome de Rett), caractérisé par la présence d’une période de développement tout à fait normal avant la survenue de trouble, suivie d’une perte manifeste, en quelques mois, des performances antérieurement acquises dans plusieurs domaines du développement ; en même temps apparaissent des anomalies caractéristiques de la communication, du fonctionnement social, et du comportement. La survenue du trouble est souvent précédée de symptômes prodromiques peu précis ; l’enfant devient opposant, irritable, anxieux et hyperactif ; ces symptômes sont suivis d’un appauvrissement, puis d’une perte de la parole et du langage, et d’une désorganisation du comportement. Dans certains cas, la perte des acquisitions est lentement progressive (en particulier quand le trouble est associé à une affection neurologique progressive identifiable) ; le plus souvent toutefois, on observe une régression, pendant plusieurs mois, puis une stabilisation, suivie d’une récupération partielle. Le pronostic est habituellement très défavorable, la plupart des sujets gardant un retard sévère. On ne sait pas encore dans quelle mesure ce trouble se différencie d’un autisme. dans certains cas, sa survenue peut être attribuée à une encéphalopathie, mais le diagnostic doit reposer sur les anomalies du comportement. Toute affection neurologique associée doit être notée séparément.

Directives pour le diagnostic
Le diagnostic repose sur un développement apparemment normal jusqu’à l’âge de 2 ans au moins, suivi d’une perte manifeste de performances préalablement acquises, associée à des anomalies qualitatives du fonctionnement social. Il existe habituellement une régression profonde - ou une perte - du langage ; une régression du niveau des jeux, des performances sociales et des comportements adaptatifs ; souvent une perte du contrôle sphinctérien ; et parfois une détérioration du contrôle moteur. Les perturbations précédentes s’accompagnent typiquement d’une perte général de l’intérêt pour l’environnement, de conduites motrices maniérées, stéréotypées et répétitives ; et d’une altération de type autistique des interactions sociales et de la communication. Ce syndrome ressemble, dans une certaine mesure, aux états démentiels de l’adulte, mais il en diffère par trois points clés : dans la plupart des cas, aucune affection ou lésion organique précise ne peut être mise en évidence (bien qu’on admette habituellement la présence d’un dysfonctionnement cérébral organique) ; la perte des acquisitions peut être suivie d’une certaine récupération ; les troubles de la socialisation et de la communication ont un aspect déviant, plus typique de l’autisme que d’une régression intellectuelle. Pour toutes ces raisons, le syndrome est inclus ici plutôt que sous F00-F09.

Inclure : démencia infantilis
Psychose désintégrative
Psychose symbiotique
Syndrome de Heller

Exclure : aphasie acquise avec épilepsie (F 80.3)
Mutisme électif (F 93.0)
Schizophrénie (F20.-)
Syndrome de Rett (F84.2)


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