1.05 Troubles désintégratifs de l’enfance

mardi 23 janvier 2007

Après un début de développement normal, généralement jusqu’à l’âge d’au moins 2 ans, survenue d’une perte manifeste des acquisitions cognitives et psychomotrices accompagnée de l’apparition d’éléments plus ou moins complets, plus ou moins caractéristiques du syndrome autistique.

Un cas particulier est le syndrome de Rett dans lequel l’arrêt du développement psychomoteur est précoce, entre 5 et 30 mois, avec une diminution de la croissance crânienne et de symptômes caractéristiques : la perte de l’usage fonctionnel et intentionnel des mains ainsi que des mouvements stéréotypés des mains à type de torsion ou de lavage. Par la suite se manifestent des troubles de la marche et du tonus du tronc ainsi qu’un retard psychomoteur sévère.

Inclure :
- démence

Exclure :
- autisme infantile
- autres psychoses précoces ou troubles envahissants du développement
- aphasie acquise avec \u233épilepsie (syndrome de Landau-Kleffner)
- mutisme électif
- schizophrénie

Correspondance CIM 10 : F 84.3 - autres troubles désintégratifs de l’enfance
F 84.2 - syndrome de Rett


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