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Familial Infantile Myasthenia: a Diagnostic Problem / J.W.A. MATTHES in Developmental Medicine & Child Neurology, 33-10 (October 1991)
[article]
Titre : Familial Infantile Myasthenia: a Diagnostic Problem Type de document : Texte imprimé et/ou numérique Auteurs : J.W.A. MATTHES, Auteur ; A.P. KENNA, Auteur ; P.R.W. FAWCETT, Auteur Année de publication : 1991 Article en page(s) : p.924-929 Langues : Anglais (eng) Index. décimale : PER Périodiques Résumé : Myasthénie infantile familiale: un problème diagnostique
Les auteurs rapportent les difficultés de diagnostic rencontrées dans une fratrie de deux enfants présentant des attaques d'apnée répétitives provoquées par la rare myasthénie infantile familiale. L'étude de stimulation nerveuse répétitive standard était normale chez les deux enfants, tandis que les modifications typiques d'une affection neurogénique subaigüe étaient notées à l'électromyographie chez l'un des enfants. Un essai de traitement de pyridostigmine durant 14 jours ne provoqua aucune amélioration clinique chez l'enfant le plus âgé, chez qui une trachéomalacie fut diagnostiquée par fluoroscopie thoracique et bronchoscopie. Cet enfant mourut à l'âge de 11 mois avec des altérations cérébrales d'hypoxie au cours d'un épisode d'apnée grave. Chez le second enfant, une réponse décrémentielle positive fut obtenue sur les muscles de la loge hypothénar seulement après une stimulation continue à 10 Hz de deux minutes du nerf cubital. La réponse de cet enfant au traitement à la pyridostigmine fut bonne.Permalink : https://www.cra-rhone-alpes.org/cid/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=136
in Developmental Medicine & Child Neurology > 33-10 (October 1991) . - p.924-929[article] Familial Infantile Myasthenia: a Diagnostic Problem [Texte imprimé et/ou numérique] / J.W.A. MATTHES, Auteur ; A.P. KENNA, Auteur ; P.R.W. FAWCETT, Auteur . - 1991 . - p.924-929.
Langues : Anglais (eng)
in Developmental Medicine & Child Neurology > 33-10 (October 1991) . - p.924-929
Index. décimale : PER Périodiques Résumé : Myasthénie infantile familiale: un problème diagnostique
Les auteurs rapportent les difficultés de diagnostic rencontrées dans une fratrie de deux enfants présentant des attaques d'apnée répétitives provoquées par la rare myasthénie infantile familiale. L'étude de stimulation nerveuse répétitive standard était normale chez les deux enfants, tandis que les modifications typiques d'une affection neurogénique subaigüe étaient notées à l'électromyographie chez l'un des enfants. Un essai de traitement de pyridostigmine durant 14 jours ne provoqua aucune amélioration clinique chez l'enfant le plus âgé, chez qui une trachéomalacie fut diagnostiquée par fluoroscopie thoracique et bronchoscopie. Cet enfant mourut à l'âge de 11 mois avec des altérations cérébrales d'hypoxie au cours d'un épisode d'apnée grave. Chez le second enfant, une réponse décrémentielle positive fut obtenue sur les muscles de la loge hypothénar seulement après une stimulation continue à 10 Hz de deux minutes du nerf cubital. La réponse de cet enfant au traitement à la pyridostigmine fut bonne.Permalink : https://www.cra-rhone-alpes.org/cid/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=136