Central nervous system dysfunction as early sign of neuronal ceroid lipofuscinosis (Batten's disease) / Kirsten KRISTENSEN in Developmental Medicine & Child Neurology, 25-5 (October 1983)

Public ISBD [article]  inDevelopmental Medicine & Child Neurology > 25-5 (October 1983) . - p.588-590 Titre : Central nervous system dysfunction as early sign of neuronal ceroid lipofuscinosis (Batten's disease) Type de document : Texte imprimé et/ou numérique Auteurs : Kirsten KRISTENSEN, Auteur ; Hans Christensen LOU, Auteur Année de publication : 1983 Article en page(s) : p.588-590 Langues : Anglais (eng) Index. décimale : PER Périodiques Résumé : During a survey of neuronal ceroid lipofuscinosis (Batten's disease), two younger siblings of patients were found to have the characteristic vacuolation in 11 to 17 per cent of their lymphocytes. The children were four to five years of age and did not have any overt signs or symptoms of the disease. However, they both had markedly reduced auditory memory-span before decreased vision and funduscopic changes developed. The subsequent course of the disease confirmed the diagnosis. It is concluded that neuronal ceroid lipofuscinosis may affect mental functions much earlier than previously believed. Permalink : https://www.cra-rhone-alpes.org/cid/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=568 [article] Central nervous system dysfunction as early sign of neuronal ceroid lipofuscinosis (Batten's disease) [Texte imprimé et/ou numérique] / Kirsten KRISTENSEN, Auteur ; Hans Christensen LOU, Auteur . - 1983 . - p.588-590. Langues : Anglais (eng) in Developmental Medicine & Child Neurology > 25-5 (October 1983) . - p.588-590 Index. décimale : PER Périodiques Résumé : During a survey of neuronal ceroid lipofuscinosis (Batten's disease), two younger siblings of patients were found to have the characteristic vacuolation in 11 to 17 per cent of their lymphocytes. The children were four to five years of age and did not have any overt signs or symptoms of the disease. However, they both had markedly reduced auditory memory-span before decreased vision and funduscopic changes developed. The subsequent course of the disease confirmed the diagnosis. It is concluded that neuronal ceroid lipofuscinosis may affect mental functions much earlier than previously believed. Permalink : https://www.cra-rhone-alpes.org/cid/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=568

Cerebrospinal Fluid Rett Syndrome β-Endorphin / Jytte BIEBER NIELSEN in Developmental Medicine & Child Neurology, 33-5 (May 1991)

Public ISBD [article]  inDevelopmental Medicine & Child Neurology > 33-5 (May 1991) . - p.406-411 Titre : Cerebrospinal Fluid Rett Syndrome β-Endorphin Type de document : Texte imprimé et/ou numérique Auteurs : Jytte BIEBER NIELSEN, Auteur ; Flemming W. BACH, Auteur ; Jette BUCHHOLT, Auteur ; Hans Christensen LOU, Auteur Année de publication : 1991 Article en page(s) : p.406-411 Langues : Anglais (eng) Index. décimale : PER Périodiques Résumé : β-endorphine dans le liquide céphalo-rachidien au cours du syndrome de Rett L'hypothèse d'une activité endorphinergique accrue a été proposée pour rendre compte des symptômes caractéristiques du syndrome de Rett. Des échantillons de liquide céphalo-rachidien provenant de huit filles avec syndrome de Rett ont été analysés sur l'immuno-activitt β-endorphine (β-EP) et comparés avec des échantillons provenant d'un groupe contrôle de 15 enfants atteints de leucémie aigüe en rémission. La gravité des symptômes n'a pas été troublée reliée au taux β-EP. Un groupe d'adolescents phénylcétonuriques traités précocement avait des taux de β-EP semblables à ceux des enfants atteints de syndrome de Rett, sans signes comparables. Il est donc peu vraisemblable que les taux élevés de β-EP aient une signification pathogénique primaire. Les données contraires de nombreux articles plus anciens pourraient provenir de différences entre les groupes contrôles. Permalink : https://www.cra-rhone-alpes.org/cid/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=135 [article] Cerebrospinal Fluid Rett Syndrome β-Endorphin [Texte imprimé et/ou numérique] / Jytte BIEBER NIELSEN, Auteur ; Flemming W. BACH, Auteur ; Jette BUCHHOLT, Auteur ; Hans Christensen LOU, Auteur . - 1991 . - p.406-411. Langues : Anglais (eng) in Developmental Medicine & Child Neurology > 33-5 (May 1991) . - p.406-411 Index. décimale : PER Périodiques Résumé : β-endorphine dans le liquide céphalo-rachidien au cours du syndrome de Rett L'hypothèse d'une activité endorphinergique accrue a été proposée pour rendre compte des symptômes caractéristiques du syndrome de Rett. Des échantillons de liquide céphalo-rachidien provenant de huit filles avec syndrome de Rett ont été analysés sur l'immuno-activitt β-endorphine (β-EP) et comparés avec des échantillons provenant d'un groupe contrôle de 15 enfants atteints de leucémie aigüe en rémission. La gravité des symptômes n'a pas été troublée reliée au taux β-EP. Un groupe d'adolescents phénylcétonuriques traités précocement avait des taux de β-EP semblables à ceux des enfants atteints de syndrome de Rett, sans signes comparables. Il est donc peu vraisemblable que les taux élevés de β-EP aient une signification pathogénique primaire. Les données contraires de nombreux articles plus anciens pourraient provenir de différences entre les groupes contrôles. Permalink : https://www.cra-rhone-alpes.org/cid/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=135

Perinatal brain ischaemia: impact at four years of age / Hanne SKOV in Developmental Medicine & Child Neurology, 26-3 (June 1984)

Public ISBD [article]  inDevelopmental Medicine & Child Neurology > 26-3 (June 1984) . - p.353-357 Titre : Perinatal brain ischaemia: impact at four years of age Type de document : Texte imprimé et/ou numérique Auteurs : Hanne SKOV, Auteur ; Hans Christensen LOU, Auteur ; Hans PEDERSON, Auteur Année de publication : 1984 Article en page(s) : p.353-357 Langues : Anglais (eng) Index. décimale : PER Périodiques Résumé : A group of 15 children for whom cerebral blood flow (CBF) had been determined during the first few hours of life were examined between the ages of 3 years 9 months and four years. Clinical neurological and psychological (Stanford-Binet) tests were carried out and in three cases a computerised tomographic examination was made. Poor articulation, dysphasia, attention deficits and low IQ were found significantly more often among the five children with a documented episode of ischaemia (CBF less than 20 ml/100g/min) in the neonatal period. By summarizing the number of abnormal findings, the difference between the groups was found to be highly significant. It is concluded that ischaemia during the first hours of life is a critical determinant for the development of congitive disorders. Permalink : https://www.cra-rhone-alpes.org/cid/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=578 [article] Perinatal brain ischaemia: impact at four years of age [Texte imprimé et/ou numérique] / Hanne SKOV, Auteur ; Hans Christensen LOU, Auteur ; Hans PEDERSON, Auteur . - 1984 . - p.353-357. Langues : Anglais (eng) in Developmental Medicine & Child Neurology > 26-3 (June 1984) . - p.353-357 Index. décimale : PER Périodiques Résumé : A group of 15 children for whom cerebral blood flow (CBF) had been determined during the first few hours of life were examined between the ages of 3 years 9 months and four years. Clinical neurological and psychological (Stanford-Binet) tests were carried out and in three cases a computerised tomographic examination was made. Poor articulation, dysphasia, attention deficits and low IQ were found significantly more often among the five children with a documented episode of ischaemia (CBF less than 20 ml/100g/min) in the neonatal period. By summarizing the number of abnormal findings, the difference between the groups was found to be highly significant. It is concluded that ischaemia during the first hours of life is a critical determinant for the development of congitive disorders. Permalink : https://www.cra-rhone-alpes.org/cid/opac_css/index.php?lvl=notice_display&id=578

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